α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)
α -抗胰蛋白酶（α1 -antitrypsin,α1 AT或AAT），是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應(yīng)蛋白，分子量為5.5萬，P1 值4.8，含有10%-12%糖。在醋酸纖維薄膜或瓊脂糖電泳中泳動于α1 區(qū)帶，是這一區(qū)帶的主要組分。區(qū)帶中的另2個主要組分；α1 -酸性糖蛋白含糖量特別高，α1 -脂蛋白含脂類特別高，因此蛋白質(zhì)的染色都很淺。作為蛋白酶的抑制物，它不僅作用于胰蛋白酶，同時也作用于糜蛋白酶、尿激酶、腎素、膠原酶、彈性蛋白酶、纖溶酶和凝血酶等。AAT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT的抑制作用有明顯的pH依賴性，最大活力處于中性和弱堿性，當(dāng)pH4.5時活性基本喪失，這一特點具有重要的生理意義。
一般認(rèn)為AAT的主要功能是對抗由多形核白細(xì)胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。由于AAT的分子量較小，它可透過毛細(xì)血管進(jìn)入組織液與蛋白水解酶結(jié)合而又回到血管內(nèi)，AAT結(jié)合的蛋白酶復(fù)合物并有可能轉(zhuǎn)移到α2 -巨球蛋白分子上，經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運而在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中被降低、消失。
AAT具有多種遺傳分型，利用不同pH的緩沖劑和電泳支持物，迄今已分離鑒定有33種等位基因（allotypes），其中最多見的是PiMM 型（為M型蛋白抑制物的純合子體）占人群的90%以上，另外還有兩種蛋白稱為Z型和S型，可表現(xiàn)為以下遺傳分型：PiZZ 、PiSS 、PiSZ 、PiMZ 、PiMS ，S型蛋白與M蛋白之間的氨基酸殘基僅有一個差異。對蛋白酶的抑制作用主要限于血循環(huán)中M型蛋白的濃度。以MM型的蛋白酶抑制能力為100%相比，ZZ型的相對活力僅為15%、SS為60%、MZ為57%、MS為80%，其它則無活性。
臨床意義：低血漿AAT可以發(fā)現(xiàn)于胎兒呼吸窘迫綜合征。AAT缺陷（ZZ型、SS型甚至MS表現(xiàn)型）常伴有早年（20-30歲）出現(xiàn)的肺氣腫，由于吸入塵埃和細(xì)菌引起肺部多形核白細(xì)胞的吞噬活躍，引起溶酶體彈性蛋白酶釋放，當(dāng)M型AAT蛋白缺乏時，蛋白水解酶過度地作用于肺泡壁的彈性纖維而導(dǎo)致肺氣腫的發(fā)生。AAT的缺陷，特別是ZZ表現(xiàn)型可引起肝細(xì)胞的損害而致肝硬化，機制未明。常用測定方法，一種是基于胰蛋白酶的抑制能力（trypsininhibitorycapacity），但目前已有免疫化學(xué)方法，供應(yīng)M蛋白AAT的試劑盒來測定。正常參考值為新生兒1450-2700mg/L、成人780-2000mg/L。如果排除急性時相反應(yīng)的存在，正常人血漿濃度<500mg/L提示可能存在變異的表現(xiàn)型，可進(jìn)一步通過等電聚焦或淀粉膠電泳證實。
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